الورم العصوي المسخي اللانمطي (ATRT) نوعٌ من أنواع السرطان شديدة النُدرة وسريعة النمو التي تنشأ في الدماغ أو الحبل النخاعي. وهو نوع سرطاني من أورام الدماغ. تُسمى هذه الأورام السرطانية الأورامَ الخبيثة.

تصنف منظمة الصحة العالمية (WHO) هذا الورم على أنه ورم من الدرجة الرابعة، وهذا يعني أنه عدواني وغالبًا ما ينمو وينتشر بسرعة. ينقسم هذا الورم إلى ثلاثة أنواع جزيئية: ATRT-TYR و ATRT-SHH و ATRT-MYC.

غالبًا ما تحدث حالات الورم العصوي المسخي اللانمطي بين الأطفال الصغار، وعادة ما يكون عمرهم أقل من 3 أعوام. لكنه قد يصيب أيضًا الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، ونادرًا ما يصيب البالغين.

يمكن أن ينشأ هذا الورم في أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي، وتشمل المناطق الشائعة المخيخ وجذع الدماغ. يساعد المخيخ على التوازن. في حين يتحكم جذع الدماغ في التنفس وسرعة القلب. يمكن أن يصيب الورم العصوي المسخي اللانمطي الحبل النخاعي أيضًا.

عادة ما يشمل العلاج الجراحة لاستئصال أكبر قدر ممكن من الورم بأمان. ثم يُستخدم العلاج الكيميائي لإكمال العلاج. وقد يُستخدم العلاج الإشعاعي كعلاج إضافي وذلك بناءً على عمر المريض وما إذا كان الورم قد انتشر.

تتفاوت النتائج تبعًا للعمر ومرحلة الورم وخطة العلاج. غالبًا ما تكون فرص النجاة أعلى للأطفال فوق عمر ثلاثة أعوام أو أكثر، حيث يكون الورم غير منتشر ويمكن علاجه بالعلاج المكثف. في حين تكون فرص النجاة أقل للرضَّع، حيث يكون الورم منتشرًا بالفعل عند تشخيصه.

الأنواع

توصل الباحثون إلى أن الورم العصوي المسخي اللانمطي لا يندرج ضمن نوع واحد من الأمراض؛ حيث توجد ثلاثة أنواع جزيئية منه، تُصنَّف حسب نشاط الجين: ATRT-TYR و ATRT-SHH و ATRT-MYC.

• الورم العصوي المسخي اللانمطي من النوع TYR عادة ما يصيب الرضَّع الذين يقل عمرهم عن عام واحد. غالبًا ما ينشأ هذا النوع في الجزء الخلفي من الدماغ وقد ينتشر إلى السائل النخاعي.
• الورم العصوي المسخي اللانمطي من النوع SHH غالبًا ما يصيب الأطفال حديثي المشي بعمر عامين تقريبًا. ويمكن أن يصيب الجزء العلوي أو الخلفي من الدماغ. يُظهر هذا النوع نشاطًا في مسار إشارات خلوية يُسمى مسار سونيك هيدجهوج (SHH). تعمل الإشارات في هذا المسار على التحكم في كيفية نمو خلايا الدماغ وتطورها.
• الورم العصوي المسخي اللانمطي من النوع MYC أكثر شيوعًا لدى الأطفال الأكبر سنًا في مرحلة ما قبل المدرسة أو في سن المدرسة، لكنه قد يصيب البالغين أحيانًا. وغالبًا ما ينشأ في الجزء العلوي من الدماغ وقد ينمو أسرع من الأنواع الأخرى. يبلغ متوسط العمر عند التشخيص 27 شهرًا تقريبًا، وتُشخص العديد من الحالات عند عمر ثلاثة أعوام أو أكثر.

تساعد هذه التصنيفات الباحثين في دراسة أي العلاجات أكثر فعالية لكل نوع. قد تساعد هذه المعلومات في المستقبل في توجيه الرعاية وتحسين فرص البقاء على قيد الحياة.

تختلف أعراض الورم العصوي المسخي اللانمطي (ATRT) حسب حجم الورم وموقعه في الدماغ أو الحبل النخاعي. ونظرًا إلى أن هذا الورم ينمو بسرعة، غالبًا ما تظهر أعراض مفاجئة وتزداد سوءًا خلال أيام أو أسابيع.

تشمل الأعراض الشائعة للورم العصوي المسخي اللانمطي ما يلي:

• الصداع الذي عادة ما يزداد سوءًا في الصباح.
• الغثيان أو القيء.
• اختلال في التوازن أو صعوبة في المشي أو ضعف التناسق الحركي.
• تغيرات في السلوكيات أو مستوى النشاط.
• النعاس أو سهولة الاستثارة بشكل غير معتاد.
• نوبات الصرع.
• الضعف أو توقف أحد أطراف الجسم عن الحركة.

إذا أصاب الورم العصوي المسخي اللانمطي الحبل النخاعي، فقد يسبب ألمًا في الظهر أو ضعفًا في الساقين أو تغيرات في وظائف الأمعاء أو المثانة.

الأعراض لدى الرضَّع

قد تصعب ملاحظة الأعراض على الرضَّع. وقد يلاحظ الأهل نموًا سريعًا في حجم الرأس أو بروزًا في المنطقة اللينة في أعلى الرأس. قد يبدو الرضَّع خاملين على غير العادة أو كثيري البكاء أو قد يُصابون بفقدان الشهية. قد يحدث أيضًا تقيؤ أو صعوبة في تثبيت الرأس أو حركات مفاجئة في العينين أو الأطراف.

ولأن الرضَّع لا يمكنهم وصف الألم أو نوبات الصداع، فإن المؤشرات الجسدية مثل زيادة حجم الرأس أو تأخر النمو أو التغيرات في مستوى الانتباه من أهم دلائل التشخيص.

الأعراض لدى الأطفال

غالبًا ما يسبب الورم العصوي المسخي اللانمطي تغيرات في المزاج أو التناسق الحركي لدى الرضَّع الأكبر سنًا والأطفال الصغار؛ حيث قد يُلاحظ عليهم اختلال في الحركة أو انعدام التوازن أو صعوبة في المشي أو استخدام جانب واحد من الجسم. كما أن الصداع والغثيان والقيء من الأعراض الشائعة أيضًا.

يُصاب بعض الأطفال بتغيرات في الرؤية أو ضعف في عضلات الوجه أو حَوَل في العينين، إذا ضغط الورم على الأعصاب المتحكمة في عضلات الوجه أو العينين. بينما قد يُصاب الأطفال الآخرون بنوبات صرع أو فقدان الشهية.

هل يمكن اكتشاف الورم العصوي المسخي اللانمطي مبكرًا؟

من الصعب اكتشاف الورم العصوي المسخي اللانمطي مبكرًا؛ نظرًا إلى نموه السريع وأعراضه التي غالبًا ما تكون مماثلة لأمراض الأطفال الشائعة. لا يوجد اختبار مسحي روتيني لهذا المرض؛ حيث تُكتشف معظم الأورام بعد ظهور أعراض تلك الحالة على الأطفال وإجراء فحوصات تصويرية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي.

أما العائلات التي تحمل طفرة معروفة في جين SMARCB1 أو SMARCA4، فقد تخضع لفحوصات أو اختبارات تصويرية منتظمة كجزء من خطط الاستشارة الوراثية أو المراقبة.

الحالات التي يجب فيها طلب الرعاية

نظرًا للنمو السريع للورم العصوي المسخي اللانمطي، يجب التواصل مع فريق الرعاية المتابع لحالة طفلك بمجرد ظهور الأعراض أو تغيرها. اطلب الرعاية الطبية فورًا إذا ظهرت أعراض على الطفل مثل الصداع المستمر أو القيء أو اختلال في التوازن أو صعوبة في المشي أو ضعف في التناسق الحركي.

تواصل مع الطبيب إذا ازداد حجم رأس الرضيع بسرعة أكبر من المتوقع أو إذا انتفخت البقعة الرخوة الموجودة في الرأس. تتضمن المؤشرات التحذيرية الأخرى حدوث نوبات صرع جديدة والشعور بنعاس غير معتاد وضعف أحد جانبي الجسم.

قد يكون لهذه الأعراض العديد من الأسباب، لكن التغيرات المفاجئة أو المتفاقمة تحتاج إلى فحص سريع. في حال الاشتباه في الإصابة بالورم العصوي المسخي اللانمطي أو أي حالة خطيرة أخرى، يمكن إجراء الفحوصات التصويرية، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي، لتحديد السبب وتوجيه الخطوات العلاجية التالية.

الورم العصوي المسخي اللانمطي واحد من عدة أنواع من أورام الدماغ لدى الأطفال. ينشأ هذا الورم عندما تتوقف جينات معينة مسؤولة عن تنظيم نمو الخلايا وانقسامها عن العمل. عندما تتوقف هذه الإشارات التنظيمية، يمكن أن تنمو الخلايا الموجودة في الدماغ أو الحبل النخاعي بشكل عشوائي، ما يؤدي إلى تكوُّن الورم.

تشمل الجينات الأكثر عرضة للإصابة غالبًا الجينين SMARCB1 وSMARCA4. يساعد هذان الجينان الخلايا في إنتاج بروتين يحافظ على توازن عملية النمو. وعند غياب أحدهما أو تضرره، لا ينتج البروتين بشكل طبيعي، ما يؤدي إلى انقسام الخلايا سريعًا وتحولها إلى خلايا سرطانية.

ترتبط معظم الأورام العصوية المسخية اللانمطية بتغيرات في الجينات التي تنظم نمو الخلايا. في معظم حالات الأورام، يتوقف جين SMARCB1، الذي يُسمى أيضًا INI1، عن العمل. وفي بعض الحالات، يطرأ تغيير في جين SMARCA4. يولد بعض الأشخاص بطفرة في أحد هذين الجينين في كل الخلايا. ويزيد هذا احتمالية الإصابة بأورام عصوية، وتُسمى هذه الحالة متلازمة الاستعداد للإصابة بورم عصوي.

تطرأ معظم هذه التغييرات الجينية بمحض الصدفة بعد الولادة ولا تنتقل بالوراثة من الأهل. ولكن قد تكون موروثة وموجودة في كل خلايا الجسم لدى بعض الأشخاص. ويزيد هذا الشكل الوراثي خطر الإصابة بالورم العصوي المسخي اللانمطي وأورام عصوية أخرى.

لم يتوصل الخبراء بعد إلى أسباب حدوث تلك التغييرات الجينية لدى معظم الأشخاص المصابين بالورم العصوي المسخي اللانمطي؛ حيث لا تنتج هذه الأورام عن الإصابات أو النظام الغذائي أو عوامل بيئية، كما أنها لا تنتج عن شيء فعله الأهل أو لم يفعلوه.

يمكن أن يصيب الورم العصوي المسخي اللانمطي أي شخص، لكنه غالبًا ما يصيب الأطفال الرضَّع. تظهر معظم هذه الأورام قبل عمر الثالثة، ونادرًا ما تظهر لدى الأطفال الأكبر سنًا، ولا تظهر لدى البالغين إلا في حالات نادرة جدًا.

تصيب هذه الحالة الجنسين بنسب متساوية، ولا يوجد رابط معروف بين هذه الحالة ونمط الحياة أو البيئة أو العادات العائلية.

يُولد بعض الأشخاص بتغيرات في أحد الجينين SMARCB1 وSMARCA4. يمكن أن يزيد هذا التغير خطر الإصابة بالورم العصوي المسخي اللانمطي أو الأورام ذات الصلة. وتُعرف تلك الحالة بمتلازمة الاستعداد للإصابة بالأورام العصوية.

الورم العصوي المسخي اللانمطي لدى البالغين

نادرًا ما يُصاب البالغون بهذا المرض، وتشكل حالات الإصابة هذه نسبة ضئيلة من إجمالي تشخيصات الورم العصوي المسخي اللانمطي. عند إصابة البالغين بهذا الورم، فإنه غالبًا ما يكون في الجزء العلوي من الدماغ، ما يسبب الصداع أو الضعف أو نوبات الصرع. ويتبع العلاج النهج العام نفسه المتبع مع الأطفال، والذي يشمل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

يمكن أن يُسبب الورم العصوي المسخي اللانمطي مضاعفات خطيرة نظرًا إلى نموه السريع، ويمكن أن ينتشر في السائل المحيط بالدماغ والحبل النخاعي. يجعل هذا الانتشار، أو ما يُسمى النَقيلة، العلاج أكثر تعقيدًا وقد يقلل معدلات البقاء على قيد الحياة.

وقد يؤدي الورم نفسه إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة، ما يسبب الصداع أو القيء أو تغيرات في مستوى الانتباه. إذا تسببت هذه الحالة في إعاقة التدفق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي، فقد يُصاب المريض بالاستسقاء الدماغي، وقد يتطلب ذلك تدخلاً جراحيًا لتخفيف الضغط. يُعرف الاستسقاء الدماغي بتراكم السوائل داخل الدماغ.

وقد يؤدي علاج الورم العصوي المسخي اللانمطي إلى مضاعفات. قد تؤثر الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي على التفكير أو النمو أو الوظائف الهرمونية، لا سيما لدى الرضَّع. قد تظهر هذه الآثار الجانبية بعد أشهر أو أعوام من انتهاء العلاج.

ومن المحتمل عودة الإصابة بالورم العصوي المسخي اللانمطي حتى بعد نجاح العلاج، وتُسمى هذه الحالة الانتكاس. يحدث ذلك غالبًا خلال الأعوام القليلة الأولى بعد التشخيص؛ لذا من المهم الخضوع للفحوصات التصويرية الدورية.

ونظرًا إلى أن أدمغة وأجسام الرضَّع لا تزال في طور النمو، فإن الآثار المتأخرة الناتجة عن العلاج، مثل التغيرات في القدرات التعليمية أو النمو أو مستويات الهرمونات، قد لا تظهر إلا بعد أعوام.

لا توجد طريقة معروفة للوقاية من الورم العصوي المسخي اللانمطي؛ إذ تحدث معظم الأورام من دون أي إنذار مسبق أو وجود سيرة مرضية عائلية.

نظرًا إلى أن الورم العصوي المسخي اللانمطي يرتبط بتغيرات في جين SMARCB1 أو SMARCA4، قد تسعى بعض العائلات إلى الحصول على استشارة وراثية. يمكن أن تساعد هذه الاستشارة في تحديد ما إذا كان الطفل أو أحد الأقارب يحمل تغيرًا جينيًا يزيد احتمالية الإصابة بورم عصوي.

وفي حال العثور على تغير جيني، قد تساعد الفحوصات الدورية والاختبارات التصويرية في اكتشاف أي أورام مبكرًا. لا تمنع هذه الإجراءات الإصابة بالورم العصوي المسخي اللانمطي، لكنها قد تُمكِّن فرق الرعاية من بدء العلاج في وقت مبكر.

لا ينتج الورم العصوي المسخي اللانمطي عن التعرض لإصابة أو اتباع نظام غذائي معين أو التعرض لعوامل بيئية. كما أنه لم ينتج عن شيء فعله الوالدان أو لم يفعلاه.

يواصل الباحثون دراسة الأسباب الوراثية والجزيئية للورم العصوي المسخي اللانمطي لفهم كيفية الوقاية منه مستقبلاً بشكل أفضل.

يُشخَّص الورم العصوي المسخي اللانمطي من خلال الاختبارات والفحوصات التصويرية والمختبرية بحثًا عن تغيرات في خلايا الورم والجينات. ونظرًا إلى وتيرة النمو السريعة للورم، من المهم الحصول على تشخيص دقيق مبكرًا.

عادة ما يبدأ التشخيص بمراجعة السيرة المرضية والفحص البدني. يراجع فريق الرعاية الأعراض والسيرة المرضية الشخصية والعائلية. ويُجرى فحص عصبي للتحقق من الرؤية والسمع والتوازن والتنسيق وردود الفعل العكسية والقوة لمعرفة مدى كفاءة الدماغ والحبل النخاعي.

قد تتضمن الاختبارات والإجراءات ما يلي:

• تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيسات وموجات راديو لإنشاء صور مفصلة لحجم الورم وشكله وموقعه، وقد يُجرى على الدماغ أو العمود الفقري. وعند استخدامه مع مادة تباين، فإنه يساعد على معرفة كيفية تفاعل الورم مع الأنسجة القريبة.
• التصوير المقطعي المحوسب للدماغ. قد يُستخدم التصوير المقطعي المحوسب إذا لم يكن التصوير بالرنين المغناطيسي متوفرًا، أو للتحقق من التغيرات في العظام.
• الخزعة. تُزال عينة صغيرة من أنسجة الورم عند إجراء الخزعة بالإبرة أو أثناء الجراحة. يَدرس خبراء الأمراض الخلايا تحت المجهر لتأكيد الإصابة بالورم العصوي المسخي اللانمطي. ويجرون أيضًا اختبارات جزيئية ويحددون درجة الورم. دائمًا ما يكون هذا الورم من الدرجة الرابعة، وهذا يعني أنه سريع النمو وعدواني. تُصنَّف درجة الورم في المختبر كجزء من تحليل الأنسجة، وليس في اختبار منفصل.
• البزل القَطَني. يُجرى هذا الاختبار بعد التشخيص للمساعدة على تحديد مرحلة الورم. في هذا الاختبار، تُستخدَم إبرة لأخذ عينة من السائل الدماغي النخاعي من بين العظام في العمود الفقري. ويُطلق على تلك العظام الفقرات. ثم يُفحص السائل في المختبر لمعرفة ما إذا كان الورم قد انتشر إلى السائل الدماغي النخاعي.
• الاستئصال الجراحي. عوضًا عن إجراء الخزعة بالإبرة المنفصل، تكون الجراحة الخطوة الأولى للعلاج بالنسبة إلى العديد من الأطفال. قد ترجح الفحوصات التصويرية بقوة الإصابة بالورم العصوي المسخي اللانمطي، وفي الحالات التي يسمح فيها حجم الورم وموقعه بإجراء جراحة، قد يباشر الفريق استئصال الورم. بعد ذلك، تُفحص الأنسجة المأخوذة أثناء الجراحة في المختبر لتأكيد الإصابة بهذا المرض. كما تخضع لاختبار جزيئي بحثًا عن التغيرات في جينات الورم للمساعدة على توجيه الرعاية.

ونظرًا إلى تشابه نتائج الاختبارات التصويرية للورم العصوي المسخي اللانمطي مع تلك الخاصة بأورام الدماغ الأخرى، غالبًا ما يَستخدم اختصاصيو الرعاية الصحية علم الأمراض لتقديم تشخيص واضح. ينطوي علم الأمراض على دراسة عينة صغيرة من الورم تحت المجهر وإجراء اختبارات خاصة لفحص خلايا الورم وسماتها. توضح هذه الاختبارات ما إذا كان الورم العصوي المسخي اللانمطي موجودًا أم لا، وتساعد فريق الرعاية في فهم سلوكه.

بمجرد تأكيد الإصابة به، يبدأ فريق الرعاية بتحديد مرحلته ومناقشة خيارات العلاج.

عادة ما يشمل علاج الورم العصوي المسخي اللانمطي عدة خطوات. وتعتمد خطة العلاج على عمر الطفل وموقع الورم وما إذا كان السرطان قد انتشر. ونظرًا إلى أن الورم ينمو بسرعة، غالبًا ما يبدأ العلاج بعد التشخيص مباشرة.

عادة ما يُعالَج الأطفال المصابون بهذا المرض في مراكز متخصصة تتمتع بخبرة في علاج أورام الدماغ لدى الأطفال. وغالبًا ما تضم فرق الرعاية خبراء في جراحة الأعصاب والأورام والعلاج الإشعاعي والتأهيل وعلم الوراثة.

الجراحة أو الإجراءات الأخرى

عادة ما تكون جراحة أورام الدماغ الخطوة الأولى في علاج الورم العصوي المسخي اللانمطي. ويهدف الإجراء إلى استئصال أكبر قدر ممكن من الورم بأمان من دون إلحاق ضرر بأنسجة الدماغ المجاورة.

يخضع معظم الأطفال لجراحة حج القحف لاستئصال الورم. في بعض الحالات، قد يتعذر الاستئصال الكامل للورم إذا كان قريبًا من مناطق حيوية تتحكم في التنفس أو الحركة أو الرؤية.

التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة

بعد الجراحة، يُستخدم الاختبار التصويري لمعرفة مقدار الورم المتبقي. ويُجرى هذا الاختبار عادة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. في حال تراكم السوائل في الدماغ، ويُسمى أيضًا الاستسقاء الدماغي، قد تُجرى تحويلة دماغية مؤقتة أو دائمة لتصريف السوائل الزائدة. التحويلة عبارة عن أنبوب صغير يساعد في نقل السائل من الدماغ إلى جزء آخر من الجسم حيث يمكن امتصاصه.

حتى بعد الجراحة، يحتاج معظم الأطفال إلى علاجات إضافية لتدمير خلايا الورم المتبقية وتقليل خطر عودة السرطان، وتُسمى هذه الحالة أيضًا الانتكاس.

الأدوية

يتلقى معظم الأطفال المصابين بالورم العصوي المسخي اللانمطي العلاج الكيميائي بعد الجراحة. يستخدم العلاج الكيميائي أدوية قوية للقضاء على الخلايا السرطانية أو إيقاف نموها. تنتقل هذه الأدوية عبر مجرى الدم لتصل إلى الخلايا التي لا يمكن استئصالها أثناء الجراحة.

تعتمد العديد من الخطط العلاجية على استخدام عدة أدوية معًا ضمن دورات محددة. تشمل الأدوية الشائعة سيسبلاتين وسيكلوفوسفاميد وإيتوبوسايد وفينكريستين. قد يُستخدم العلاج الكيميائي بجرعات عالية يتبعه زرع الخلايا الجذعية لبعض الأطفال، وخصوصًا الرضَّع، وذلك لتأجيل استخدام العلاج الإشعاعي أو تقليل الحاجة إليه.

قد يتلقى بعض الأطفال أيضًا الأدوية مباشرةً في السائل المحيط بالدماغ والحبل النخاعي، ويُطلق على هذا النوع العلاج الكيميائي داخل القِراب. يساعد هذا في استهداف أي خلايا سرطانية قد انتشرت إلى هذا السائل.

يمكن أن يسبب العلاج الكيميائي آثارًا جانبية مثل التعب والغثيان وانخفاض عدد خلايا الدم. تراقب فرق الرعاية الأطفال من كثب وتعدل الجرعات حسب الحاجة لحماية الخلايا السليمة.

العلاجات

غالبًا ما تتضمن علاجات الورم العصوي المسخي اللانمطي: العلاج الإشعاعي والعلاجات الأخرى التي تساعد في إدارة الأعراض أو الآثار الجانبية. يعتمد نوع العلاج وتوقيته على عمر الطفل وما إذا كان السرطان قد انتشر.

يستخدم العلاج الإشعاعي حزمًا إشعاعية عالية الطاقة للقضاء على خلايا الورم. قد يتلقى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقون علاجًا إشعاعيًا موجهًا إلى موقع الورم أو للدماغ والحبل النخاعي في حال انتشار السرطان. قد تحاول فرق الرعاية تأجيل العلاج الإشعاعي أو تجنبه بالنسبة إلى الرضَّع وحديثي المشي، وذلك بسبب تأثيره على نمو الدماغ.

تستخدم معظم مراكز العلاج أشعة البروتون التي تركز بدقة أكبر على الورم وتقلل تعرض الأنسجة السليمة المجاورة للإشعاع. يمكن أن يساهم هذا في تقليل الآثار طويلة الأمد على التفكير والتعلم والنمو. لا يتوفر العلاج بالبروتون إلا في المراكز المتخصصة، وقد يوصى به لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة مع تقليل الآثار الجانبية طويلة الأمد.

قد يساعد العلاج التأهيلي الأطفال في استعادة القوة والتوازن والتناسق الحركي بعد الجراحة أو العلاج الإشعاعي. ويمكن للعلاج الطبيعي والمهني وعلاج النطق دعم عملية التعافي وتحسين أداء المهام اليومية.

غالبًا ما يتلقى الأطفال علاجات داعمة أثناء العلاج وبعده. قد تتضمن هذه العلاجات الدعم الغذائي أو فحوصات السمع أو اختبارات الهرمونات أو التقييمات الإدراكية لمراقبة أي آثار متأخرة. كما أن الدعم النفسي والاجتماعي ركيزة أساسية للرعاية.

العلاجات المستقبلية المحتملة

يَدرس الباحثون الآن أدوية تستهدف الجينات والمسارات الخلوية المرتبطة بالورم العصوي المسخي اللانمطي. يمكن أن تساعد هذه العلاجات إذا لم تَعُد العلاجات القياسية فعالة أو لم تلائم الحالة.

بالإضافة إلى ذلك، تُجرى أبحاث أخرى على تركيبات جديدة من العلاج الكيميائي والعلاجات المناعية والعقاقير التي تستهدف العوامل الوراثية المسببة للورم العصوي المسخي اللانمطي.

كما يَختبر الباحثون العلاج المناعي، مثل مثبطات نقاط التفتيش والعلاج بالخلايا التائية المستقبلة للمستضدات الخيمرية (CAR-T) وكذلك العلاجات الفيروسية في التجارب السريرية. لا تزال هذه الطرق في المرحلة التجريبية ولا تتوفر إلا من خلال برامج الأبحاث.

لم تثبت بعد فعالية العلاجات الطبية البديلة في علاج الورم العصوي المسخي اللانمطي أو التعافي منه. ينبغي للعائلات التي ترغب في تجربة علاجات طبيعية أو علاجات منزلية التحدث إلى فريق الرعاية قبل بدء استخدام تلك العلاجات؛ حيث قد تتعارض بعض المنتجات والمكملات الغذائية مع أدوية السرطان أو تسبب آثارًا جانبية.

قد تساعد العلاجات التكميلية والمدمجة الأطفال والعائلات في التأقلم مع مرحلتَي العلاج والتعافي. تحقق هذه النُّهُج نتائج أفضل عند استخدامها بالتزامن مع خطة رعاية طبية، وليس كبديل عنها؛ حيث يمكن أن تساعد في تقليل التوتر وتحسين المزاج ودعم الصحة العامة والعافية.

تتضمن الأمثلة ما يلي:

• العلاج بالموسيقى أو الفن لمساعدة الأطفال في التعبير عن مشاعرهم أو تقليل القلق.
• ممارسة تمارين الاسترخاء والتنفس لتحسين جودة النوم وتخفيف التوتر.
• العلاج بالحركة الخفيفة أو التدليك للشعور بالراحة والاسترخاء، بناءً على توصيات فريق الرعاية.
• الدعم الغذائي للمساعدة في الحفاظ على الطاقة والقوة أثناء مرحلة العلاج. يهدف هذا الدعم إلى التعاون مع اختصاصي النظم الغذائية لوضع خطة وجبات مناسبة أو استخدام مشروبات وتركيبات غذائية معينة تناسب الطفل عندما يواجه صعوبة في الأكل.

يجب إخبار فريق الرعاية عند التخطيط لتناول أي فيتامينات أو أعشاب أو مكملات غذائية؛ حيث تكون هذه العلاجات أكثر أمانًا ونفعًا عند دمجها مع خطة رعاية متكاملة تدعم الصحة الجسدية والنفسية معًا.

تتوفر برامج الرعاية المتكاملة، مثل العلاج بالفن أو الموسيقى والاستشارة العائلية، في العديد من مراكز السرطان للأطفال، وذلك لتقديم الدعم النفسي وتعزيز الشفاء.

على الرغم من عدم وجود علاجات منزلية لعلاج الورم العصوي المسخي اللانمطي، فإنه يمكن للعائلات اتخاذ خطوات معينة لدعم مرحلة الشفاء والتعافي في المنزل أثناء فترة العلاج وبعدها. تكون هذه الخطوات أكثر فعالية عند تطبيقها بالتزامن مع خطة علاجية معتمدة من فريق الرعاية.

• تساعد العادات الصحية الأطفال في استعادة قوتهم البدنية؛ لذلك يُوصى بتقديم وجبات صغيرة مغذية وأطعمة خفيفة بين الوجبات للحفاظ على طاقة طفلك، يُفضل كذلك تشجيع الطفل على الراحة وممارسة أنشطة خفيفة وفقًا لنصائح فريق الرعاية. بالإضافة إلى ذلك، يجب التأكد من تناوُل الطفل كل الأدوية حسب التوجيهات، واتباع كل التعليمات في المنزل.
• الدعم العاطفي أيضًا مهم. قد يشعر الأطفال بالخوف أو الإحباط أثناء مرحلة العلاج. قد توفر القراءة والأنشطة الفنية والموسيقى الشعور بالراحة وتساعد في التأقلم مع تلك المرحلة. قد يستفيد الوالدان ومقدمو الرعاية أيضًا من مجموعات الاستشارة والدعم.
• تساعد الرعاية التفقدية في متابعة عملية التعافي والكشف المبكر عن أي أمراض جديدة. ومن ثَمَّ من الضروري الالتزام بحضور المواعيد الطبية بانتظام وإجراء الاختبارات التصويرية والفحوصات المختبرية حتى بعد انتهاء مرحلة العلاج.

يُنصح بالتواصل مع فريق الرعاية في أقرب وقت ممكن عند ظهور أي أعراض أو آثار جانبية أو مخاوف نفسية جديدة؛ إذ يساعد ذلك في إدارة هذه المخاوف بسرعة وضمان بقاء الخطة العلاجية على المسار الصحيح.

توفر العديد من المستشفيات برامج ما بعد التعافي أو التأهيل أو التوجيه المعنوي لمساعدة العائلات في التأقلم مع مرحلة ما بعد العلاج ودعم التعافي على المدى الطويل.

عند سماع خبر التشخيص بالورم العصوي المسخي اللانمطي، يؤثر ذلك على جميع أفراد العائلة؛ حيث قد تصبح رحلة العلاج مرهقة نفسيًا، ومن الطبيعي أن ينتاب الجميع مشاعر القلق أو الحزن أو التوتر. لكن الدعم الذي يقدمه فريق الرعاية ومن يشاركونك التجربة يمكن أن يحدث فارقًا حقيقيًا.

• حافظ على التواصل مع فريق الرعاية. لا تتردد في طرح كل أسئلتك على فريق الرعاية. ودوِّن الأسئلة التي تريد طرحها على الفريق بين الزيارات؛ إذ إن فهم خطة العلاج والنتائج المتوقعة قد يساعد العائلات في التعامل مع المرض.
• اطلب الدعم العاطفي والعملي. تضم العديد من مراكز علاج السرطان اختصاصيي حياة الأطفال واختصاصيين اجتماعيين واستشاريين يمكنهم المساعدة في تلبية الاحتياجات العاطفية أو تخفيف الضغوط اليومية أو الأعباء المالية. تساعد مجموعات الدعم العائلات في التواصل مع عائلات أخرى تمر بالتجربة نفسها، سواء عبر الإنترنت أم في مقابلات شخصية.
• اعتنِ بنفسك. يحتاج الأهل ومقدمو الرعاية إلى الراحة والتغذية السليمة وأخذ فترات استراحة لتخفيف التوتر. كما أن قبول المساعدة من الأصدقاء أو العائلة أو المؤسسات المجتمعية يمكن أن يخفف من وطأة فترات العلاج الطويلة.
• استفد من برامج الدعم. قد تساعد أنشطة مثل العلاج بالفن أو الموسيقى أو الاسترخاء الطفلَ في التأقلم مع الإقامة في المستشفى وأنظمة العلاج. تقدم العديد من المستشفيات هذه الخدمات ضمن برامج الطب التكاملي أو برامج حياة الأطفال.

قد يبدو التعايش مع الورم العصوي المسخي اللانمطي صعبًا، ولكن الدعم والتواصل والعلاقات قد تكون مصدرًا للقوة والأمل طوال رحلة العلاج والتعافي.

بادر بزيارة طبيب الأطفال أو اختصاصي رعاية صحية آخر إذا ظهرت على طفلك أي أعراض تثير القلق. وفي حال الاشتباه في الإصابة بالورم العصوي المسخي اللانمطي (ATRT)، اطلب إحالة طفلك إلى اختصاصي خبير في أورام الدماغ لدى الأطفال.

اصطحب أحد أفراد العائلة أو صديقًا للموعد الطبي؛ لمساعدتك في تذكر كل المعلومات التي تتلقاها.

إليك بعض المعلومات التي ستساعدك وطفلك في الاستعداد للموعد الطبي.

ما يمكن فعله

قبل الموعد الطبي لطفلك، حضِّر قائمة بما يلي:

• الأعراض، بما في ذلك الأعراض التي لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد الطبي.
• كل الأدوية التي يتناولها طفلك. بما في ذلك الفيتامينات والأعشاب والأدوية التي تُصرف من دون وصفة طبية، مع ذكر جرعاتها.
• المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي ضغوطات شديدة أو تغيرات طرأت في حياة طفلك مؤخرًا.
• الأسئلة التي ستطرحها على فريق الرعاية الصحية لطفلك لتحقيق الاستفادة القصوى من وقت الزيارة الطبية.

من الأسئلة الأساسية التي يمكنك طرحها بشأن الورم العصوي المسخي اللانمطي ما يلي:

• أين مكان الورم في الدماغ؟ ما حجمه؟
• ما مدى عدوانية ورم الدماغ؟
• هل ورم الدماغ هذا من النوع السرطاني؟
• هل سيحتاج طفلي إلى إجراء اختبارات إضافية؟
• ما خيارات العلاج المتاحة؟
• ما ميزات كل علاج ومخاطره؟
• هل يمكن لأي علاجات شفاء ورم الدماغ لدى الطفل؟
• هل يوجد علاج محدد ترى أنه الأفضل لطفلي؟
• هل يجب عرض طفلي على اختصاصيين آخرين؟ ما تكلفة ذلك؟ وهل سيغطيه التأمين الصحي؟
• هل هناك أي كتيبات أو غيرها من المواد المطبوعة يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بمتابعتها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى.

ما يمكن توقعه من الطبيب

استعد للإجابة عن بعض الأسئلة بخصوص السيرة المرضية لطفلك والأعراض التي تظهر عليه. وقد تتضمن ما يلي:

• متى ظهرت الأعراض على طفلك لأول مرة؟
• هل الأعراض مستمرة أم تظهر من حين لآخر؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• ما الذي يؤدي إلى تحسن الأعراض لدى طفلك، إن وُجد؟
• ما الذي يؤدي إلى تفاقم الأعراض، إن وُجد؟

مآل المرض

يُقصد بمآل المرض النتيجة المتوقعة للمرض، أو مسار المرض، ويساعد هذا المصطلح في توضيح مدى احتمالية سيطرة العلاج على الورم أو إزالته، والعوامل التي قد تؤثر في الصحة على المدى البعيد.

رغم أن الورم العصوي المسخي اللانمطي نوعٌ عدواني من أنواع سرطان الدماغ، فإن معدلات التعافي قد تحسنت بفضل تطور العلاج. يعتمد مآل المرض على عدة عوامل، منها العمر وحجم الورم ومدى انتشاره ومقدار الورم الذي يمكن استئصاله بأمان.

غالبًا ما يحقق الأطفال في عُمر ثلاثة أعوام أو أكثر نتائج أفضل بعد خضوعهم للجراحة المتبوعة بالعلاج الكيميائي المكثف والعلاج الإشعاعي. يكون مسار العلاج أكثر تعقيدًا بالنسبة للرضَّع والأطفال حديثي المشي، وهذا يرجع إلى ضرورة تعديل العلاج لحماية الدماغ في مرحلة النمو. بصورة عامة، لا يُستخدم الإشعاع للرضَّع والأطفال الأصغر من ثلاثة أعوام.

يتأثر مآل المرض أيضًا بما إذا كان السرطان قد انتشر إلى الدماغ أو السائل النخاعي؛ حيث تزداد فرص السيطرة طويلة الأمد على الأورام التي يقتصر انتشارها على مكان واحد مقارنة بتلك التي انتشرت بالفعل.

قد تؤثر العوامل الوراثية أيضًا على النتائج؛ حيث تختلف سلوكيات الأورام التي تحمل طفرات في جين SMARCB1 عن تلك التي تحمل طفرات في جين SMARCA4، ولا تزال الأبحاث مستمرة لدراسة هذه الاختلافات.

تتحقق أفضل فرص النجاة من هذا المرض لدى الأطفال بعمر ثلاثة أعوام أو أكثر، وذلك بعد إزالة الورم بالكامل واستخدام العلاج الكيميائي المكثف والعلاج الإشعاعي.